发病到离世平均仅7年!这病为什么治不好?能早期筛查吗?

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以下文章来源于浙医在线 ,作者俞茜茜

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得了这个病的患者家属说,亲人和亲人之间最远的距离是你认识他(她),他(她)不认识你。比这更远的距离是,夫妻俩都得了阿尔兹海默病,曾经再熟悉不过的两个人,现在却总互问:你是谁?这是一种永无回头的疾病,不会变的,只会更坏更无药可救。国外曾做过相关调研,阿尔茨海默病从确诊到去世平均病程只有7年。在我们采访中专家介绍,目前他们接诊的患者中,最长的活了15年。这常常让照顾他(她)的家人因看不到希望而痛苦不堪:这既是生离,也将是死别。1901年,德国精神科医生、神经病理学家阿尔茨海默先生在法兰克福救济院里观察到一位51岁丧失了短期记忆的病人(德特尔),阿尔茨海默医生资助德特尔女士留住在救济院,而德特尔女士的家属同意在德特尔去世后,将其病史记录和大脑交给阿尔茨海默医生进行研究。5年后,德特尔女士去世,阿尔茨海默医生在对德特尔女士的大脑研究中辨认出“淀粉样斑块”和“神经原纤维缠结”。这项工作使得世界认识到这一新型的疾病。后来,该疾病被命名为“阿尔茨海默病”。

“在很多人的印象里,得了阿尔茨海默病的老人,很多事情都记不清了,脑子好像变‘傻’了,这其实是个误区。”宋伟宏, 现任温州医科大学学术副校长、老年研究院院长、阿尔伯特学院院长。加拿大不列颠哥伦比亚大学 (UBC)终身讲座教授、Townsend阿尔茨海默病研究中心主任。2002-2020任加拿大阿尔茨海默病首席研究员, 2015-2020任UBC精神卫生研究所副所长。他从事阿尔茨海默病研究30多年。于2012年入选加拿大健康科学院院士,是研究阿尔茨海默病的顶尖专家。宋伟宏宋伟宏说,所谓的“老年痴呆症”专业术语是指认知功能的下降,管理记忆的神经细胞衰亡,造成短期记忆、长期记忆逐渐缺失,实际上它所带来的是很多精神和心理方面的问题。不是说患病的老人变傻了,而是他的记忆功能减退所带来的一系列症状。因此,从严格意义上来讲,将阿尔茨海默病翻译成“老年痴呆症”并不是非常准确。除了阿尔茨海默病,还有许多其他疾病也会导致认知功能障碍,出现类似痴呆的表现。比如,脑卒中引起的血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆,以及帕金森综合征、多发性硬化、渐冻症等疾病引起的痴呆。此外,还有一些感染性疾病、中毒、代谢性疾病等,也会继发导致痴呆。“不管是阿尔茨海默病还是其他疾病引起的痴呆,都会引起大脑有关记忆的神经细胞死亡,而这些细胞一旦死亡是无法再生的,如果已经出现痴呆症状了,想要恢复到正常的状态非常难。”宋伟宏说,但两者之间不同的是,其他病因引起的痴呆,只要在疾病还没有引起永久性的破坏(还没有出现很严重的痴呆)之前,及时进行干预,把对大脑的损伤降低到最小化,把致病因素下降到最低,可以防止病情发展到严重的认知障碍,或者延缓病情的进一步发展。而最难对付的就是发病人数最大的阿尔茨海默病。//50岁左右发病常和遗传有关65岁后发病多因后天因素//阿尔茨海默病患者中不到1%的人,发病与遗传有关,被称为“早老型阿尔茨海默病”或“早发型痴呆”。因为遗传相关的三个基因(APP、早老素1、早老素2)发生了突变,这些患者一般在50岁左右开始出现症状,有些甚至二十几岁就已经出现症状了。 唐氏综合征患者因为多了一条21号染色体(21三体综合征),这条染色体上的基因与Aβ蛋白和大脑有关记忆的神经细胞相关,所以会导致唐氏综合征的病人最后会转化为阿尔茨海默病病人。99%以上的阿尔茨海默病病人,都被认为是多因素、多基因引起,这部分患者发病年龄一般在65岁以后,也被称为“晚发型阿尔茨海默病”或“晚发型痴呆”。 宋伟宏说,晚发型痴呆患者,发现三个基因突变的并不多见。近年来,医学科学家们对晚发型痴呆的群体进行基因组学研究,发现最常见的风险基因是APOE 4,携带这个基因的人群,患病的可能性会增加10倍左右。但是并不是说,携带这个风险基因将来就一定会发展为阿尔茨海默病。此外,研究人员也发现了一些其他相关的风险基因位点,这些发现也揭示了其他的一些信号通路,提供了一些治疗靶点和策略,但这些仍处于研究阶段。宋伟宏说,总的来说,目前我们还是不清楚阿尔茨海默病的发病机制,尽管知道一小部分患者和基因突变有关,但为什么最终会引起脑细胞的死亡,导致认知功能的障碍,这过程中到底发生了什么,谜团仍未解开。//阿尔茨海默病最高危的致病因素是衰老建议老年人多参加面对面的社交活动//现在网上有很多跟阿尔茨海默病相关的信息,很多人说睡眠不好会增加患病风险,或者吃什么东西能够帮助预防疾病,实际上,目前阿尔茨海默病真正的发病原因仍不明确。“但我们发现有很多相关的高危因素,一些不良的生活习惯,确实会增加大脑的负担,也会提高阿尔茨海默病的发病风险。包括睡眠不好、肥胖、糖尿病、高血压、脑卒中等疾病的影响。” 宋伟宏说,“比如脑卒中,不仅会增加患血管性痴呆的风险,我们研究发现,脑卒中缺血、缺氧以后,会触发产生更多Aβ蛋白酶,会增加英亚app官网下载阿尔茨海默病的发生率。”除了这些,阿尔茨海默病最大的高危因素就是衰老。只要人老了,就会容易得阿尔茨海默病。从预防来说,要把危险因素降低,延缓衰老的进程。如何延缓衰老?宋伟宏给出的最好方法是“锻炼”。锻炼是两个方面的,一个是躯体的锻炼。可以打羽毛球、打篮球或者走路等。“我不认为哪一种方式是最好的,只要是锻炼都是好的。”第二个是大脑的锻炼。遵循最简单的一个道理,那就是“用进废退”,不断地刺激大脑,促进大脑的活动。经常有人问,打麻将能不能预防老年痴呆?宋伟宏说:“打麻将也是对大脑的一种锻炼,但我不是说支持大家都去打麻将,我英亚国际app的意思是只要能够帮助大脑活动,比如打扑克牌、打麻将、看报纸、看书都是可以的。但我觉得更重要的还是社会交流。建议老年人不要独居,要给老人建立他们自己的社群,这个社群不是指虚拟的网络社群,而是实实在在让他们有一个社会交流的渠道,这样不会孤独,同时对大脑也能进行有效的锻炼活动。”//阿尔茨海默病从发病到离世平均仅7年在出现症状前5-20年大脑已经开始病变了//阿尔茨海默病最典型的症状,就是大脑里出现两个标志性病理特征:一个是Aβ蛋白酶沉积形成的老年斑,还有一个是Tau蛋白过度磷化形成的神经纤维缠结。一些看似健康的人,什么典型症状都没有,但其实大脑里已经出现了病变。宋伟宏说,大脑里发生的病理变化,是在出现症状之前的五年、十年甚至二十年就开始启动了。这个过程可能会持续5到20年,但遗憾的是,我们没有一个很好的方法来检测:到底什么时候发生了变化。据国外数据统计,阿尔茨海默病从确诊到病逝,平均病程时间是7年左右。当然,这个也和后期的治疗和照护有很大关系,如果后期照护得好一点,可能会发展得慢一点,如果不重视任其发展,就会进展得很快。但不管怎样,它本身的病程还是不受干预地往下走,无法停止和逆转。//三四十岁时怎么才能知道退休后会不会得老年痴呆?这是攻克阿尔茨海默病最重要也是最大难点//宋伟宏从事阿尔茨海默病研究已经30多年。近年来,无论国内外,老龄化社会的进程非常明显,患阿尔茨海默病的老人逐年增多,社会大众对阿尔茨海默病的认识越来越深刻,普通老百姓对这个疾病也更关注了。这也意味着,攻克阿尔茨海默病迫在眉睫。但这一路走来,宋伟宏也时常感觉到非常无助。“在攻克阿尔茨海默病的进程中,我认为最大的困难,是找到阿尔茨海默病的早期诊断指标。”所谓的早期诊断指标,就是如何能在患病的前二三十年甚至更早的时候,就能通过相关检测,提示未来患阿尔茨海默病的可能性。这样一方面可以提前做准备,降低危险因素,尽早预防。另一方面,精准找到这部分人群,可以为临床药物研究提供一个精英亚电竞app下载准有效的群体。“过去近20年里,阿尔茨海默病的药物实验一直失败的很大原因之一,是因为我们临床药物实验的对象,基本都是那些已经出现症状的病人,他们的脑细胞英亚电竞app已经开始死亡了,要通过治疗,让这些已经死亡的脑细胞再重新复活,难度可想而知。所以,如果能精准找出患病的潜在人群,在他们没有发病之前或还没有出现症状的时候进行干预,就能做到延缓疾病甚至逆转。”“而要找到早期的诊断指标,这实际上就涉及另外一个更大的困难,就是要找到真正的发病机制。因为只有找到了发病机制,我们才能找到有效的靶点作为诊断指标,针对靶点进行药物研发,这也是阿尔茨海默病靶向治疗的关键。”//阿尔茨海默病患者的脑细胞为什么大量死亡?解开谜底最终需要人脑库//大脑不能像其他器官一样,可以切开直观地看到它的组织结构,目前我们还做不到。也正是这一点,是导致阿尔茨海默病研究进展困难的重要原因之一。宋伟宏在回国前,曾在加拿大不列颠哥伦比亚大学 (UBC) ,任UBC精神卫生研究所副所长,从事阿尔茨海默病的研究,同时也兼脑库主任。“对英亚国际app下载攻克阿尔茨海默病,捐献大脑是非常重要的。只有捐献大脑以后,我们才能实实在在地看到大脑里到底发生了哪些变化,从而更好地对疾病进行研究。“我相信,随着越来越多人的观念转变,会有更多阿尔茨海默病患者和家属愿意将大脑捐献出来,为科学研究做贡献。“同时我也相信,在接下去的5到10年,随着更多新技术、新的研究方法出现,我们在阿尔茨海默病的研究中,一定还会取得大的进展和突破性的成功!”宋伟宏说。首席记者俞茜茜记者金晶陈彦汝通讯员俞竹奇王蕊 方序 王家铃 李彬制图高薇快来点个“在看”吧!

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